Diyet Fenilketonüri ya da PKU Hastaları İçin Hayati Önem Taşıyor

[melleseferi]

Hatalı bir genin neden olduğu kalıtımsal bir bozukluk olan fenilketonüri ya da PKU hastaları, diyet yapmazlarsa zeka özürlü oluyor.
 
PKU hastaları protein içeren gıdaları normal yolla parçalayamıyor. Çünkü bu hastalıkla doğanlar proteinli gıdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asidi sindiremiyorlar. Bu gıdaları almaları durumunda da beyinleri harap oluyor, geri dönüşü olmayan zeka özürü oluşuyor. Doğuşta topuktan alınan bir damla kan ile çocukların hastalığının olup olmadığı tespit edilebiliniyor. Sağlık Bakanlığı, 1993 yılından bu yana topuk kanı alınmasını ve her yeni doğanın fenilketonüri yönünden taranmasını zorunlu tutuyor. Böylece çocukların doğduklarından itibaren protein içermeyen gıdalarla beslenip, zihinsel engelli olmalarının önüne geçme ihtimali oluyor.
 
ÜRETİCİ TEŞVİK EDİLSİN
 
2005 yılında PKU hastası çocukların annelerinin biraraya gelmesi ile kurulun İstanbul PKU Aile Derneği, bu hastalığının adının duyulması için pek çok sosyal faaliyet içinde yer almış bir dernek. PKU hastalarının yaşam boyu ciddi bir diyet içinde olduklarını ve bunun sağlıklı insanlar tarafından bu durumun zor anlaşıldığını söyleyen İstanbul PKU Aile Derneği Başkanı Deniz Atakay, “Bir kereden bir şey olmaz’ denilerek çocuklara sürekli yiyecek uzatılıyor. Bu çocuklar çok az fenilalanin içeren bir yiyecek bile yeseler, bu onlar için geri dönüşü olmayan bir özüre neden olabilir. PKU, yaşam boyu diyet gerektiren bir hastalık. 2 yıl önce açtığımız PKU kafemizde, bu hastaların yiyebilecekleri besinler yapıyoruz. Çocuklarının da PKU hastası olduğu anneler, burada gönüllü olarak yiyecek yapıyor” dedi. Bir paket makarnanın 20 liradan satıldığını, yiyeceklere ulaşmanın hem çok az yerde hem de çok pahalı olduğunu vurgulayan Atakay sözlerine şöyle devam etti: “Türkiye'deki tüm PKU derneklerin tek amacı, Sağlık Bakanlığı’nın,Tarım Bakanlığı’nın bize destek olması. Bu özel ürünlerin üretilmesi için yerli üreticiyi teşvik etmesi ve bu özel çocukların her yerde yiyebileceği ürün alternatiflerini artırmaları.”
 
HER PKU'LU ÖZÜRLÜ GÖRÜLMESİN
 
15 yaşında PKU hastası bir kızı olan ve kafede diğer anneler ile özel yiyecekler yapan Hasibe Kılınç, “Özel ürünleri temin etmek aileler için sıkıntı. Her an yiyeceğe ulaşmak mümkün olmayabiliyor. Hem her yerde bu ürünler satılmıyor hem de fiyatları çok yüksek. Biz kafemizde İstanbul’da yaşayan ailelere ulaşabiliyoruz. Şehir dışındaki PKU hastalarına da kargo ile yiyecek göndererek elimizden geldiği kadar ulaşmaya çalışıyoruz. Yiyecek çeşitliliğin artması ve fiyat konusunda yardım bekliyoruz. Çünkü bu çocuklar erken tanıda, diyetlerine dikkat ederlerse zeka özürlü olmuyorlar” diye konuştu. Derneğe çok sık geldiğini söyleyen 33 yaşındaki PKU hastası Özge Burgut, “Dernek diyetimi sıkı takip noktasında bana çok destek oluyor. PKU hastaları toplumda, zeka özürlü bireyler gibi görülüyor ama ben üniversitede doktora yapıyorum. Diyetini çok sıkı yapan hastaların üniversite okuma şansları da var, bunu unutmasınlar” dedi.
 
Fenilketonüri (PKU) hastalarının;süt ve süt ürünleri (süt, yoğurt, ayran, cacık, peynir ve çeşitleri, bunlarla yapılan bütün besinler), yumurta, et ve et ürünleri (kırmızı et, tavuk, balık, hindi eti, salam, sosis, sucuk, pastırma, kavurma, kabuklu deniz ürünleri, midye v.b), hayvanın iç organları (beyin, karaciğer, böbrek v.b.), normal ekmek (buğday, çavdar, yulaf, mısır ekmekleri), kuru yemiş, kuru baklagil, hazır besin (kraker, bisküvi, kek, kurabiye, pasta ve yasaklarla yapılmış bütün besinler), aspartam ve fenilalanin içeren bütün içecek, sakız, yiyeceklerin kesinlikle tüketilmesi yasak.
 
Fenilketonüri kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Bu hastalıkla doğan çocuklar, fenilalanin amino asidini başka bir amino asit olan tirozine dönüştüremezler. Bu dönüşümü sağlayacak olan fenilalanin hidroksilaz enzimi bu hastalarda eksiktir. Fenilalanin diğer amino asitler gibi proteinin yapıtaşlarından biridir. Fenilketonürili hastalarda besinlerle alınan ve tirozine dönüştürülemeyen fenilalanin, kanda ve diğer dokularda birikir. Biriken fenilalanin geri dönüşümsüz ve ilerleyici beyin hasarına neden olur. Bu hastalığın yenidoğan tarama testi ile erken tanı ve tedavisi mümkün.
 
23.11.2012 - Flashaber